新蓝网-中国蓝新闻客户端3月14日讯（记者朱惠子）二十世纪物理学的神殿里群星璀璨，霍金并不是最耀眼的一颗，但却是极其特殊的一位。虽然躯体被囚禁在轮椅中，但他的思维带领着一代又一代人遨游天际。除了科学家，霍金还有另一重身份：世界上与渐冻症抗争时间最长的人。那么渐冻症到底是什么病？离我们的生活远吗？本端记者专访浙医二院副院长，神经内科专家吴志英。
吴志英教授（右）▲什么是渐冻症？▲
“霍金先生患的病全名叫肌萎缩侧索硬化症（ALS），它是世界五大绝症之一。”吴志英告诉记者，目前全国确诊的渐冻症患者约10万人，医院接诊的病人就有四五百位之多。
“渐冻症”在临床中称其为“运动神经元病或肌萎缩侧索硬化症”，此病的特点就是损害到运动神经元，累及上、下运动神经元。首发症状常为手部或腿部无力或讲话含糊，吞咽费劲，并逐步进展，累及呼吸，出现呼吸困难等。”吴志英说，当患者表现为无力、肌肉萎缩、肌肉的跳动或影响到咽喉吞咽、讲话、呼吸不畅等症状时就必须小心。严重时，因为患者吞食的机能减退，容易呛咳，需要打胃管或胃造瘘。或者呼吸费力的患者，可能需要使用呼吸机。“所以霍金会选择切开气管，以这样一个形象出现在公众面前。”
吴志英教授告诉记者：“目前渐冻症的病因和机制不是很明确，且非常复杂难解，约10%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如创伤、重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论两个：一是神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。二是自由基使神经细胞膜受损。”
据了解，渐冻症的好发年龄为40-60岁，男性患者占60%，女性患者占40%。其中，大约有7成的人先从肢体无力开始，刚刚开始是出现不对称的肢体无力，比如不能顺利解开纽扣、拿筷子等动作，如果出现在下肢，就会先出现步态不稳、跛行等症状。有两成半的人肌肉无力先出现在口咽部，所以会先出现吞咽困难和口齿不清的情况。医生提醒，如果发现虎口肌肉变薄，骨间肌、蚓状肌、鱼际肌等出现无力、肌肉萎缩、不饱满等状况，就要小心，建议神经内科专科就诊。
（图为吴志英教授带领学生做实验）▲患上渐冻症该如何应对？▲
霍金享年76岁，这给很多渐冻症患者带来了生的希望。“渐冻症需要悉心的照顾，对症的药品，霍金的夫人就是一名护士，他的呼吸机我们也可以买到，轮椅也可以买到，霍金本人的心态是积极乐观的。如果能保证以上条件，或许可以长期和渐冻症共处。”
吴志英教授表示，自己曾收治一位渐冻症患者，从确诊到现在已经存活了15年。另外经她确诊的最小渐冻症患者是11岁，现如今已经19岁了，还能自己拿筷子。“渐冻症目前已克隆的致病基因有28个，少部分患者可以通过致病基因筛查尽早确诊，尽早给予利鲁唑等药物的治疗，尽可能延长患者的生存时间。从年9月1日开始利鲁唑（延长渐冻症患者生存期的药物），陆续进入全国16个省市的医保乙类目录，患者平均每年治疗费用可节省约元。”
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来源：新蓝网-中国蓝新闻客户端
编辑：朱惠子
图片：部分源于网络
原文链接：新蓝网·浙江网络广播电视台
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