北京治疗白癜风较好的医院 http://yyk.39.net/hospital/89ac7_detail.htmlQ:运动神经元病是一种怎样的疾病呢?
运动神经元病(MND)是一类病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质椎体细胞及椎体束的慢性进行性神经变性疾病。由于运动神经元控制着使人能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉活动,当运动神经元受损后,患者表现为肌肉逐渐萎缩和无力,以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样,所以又被称为“渐冻人症”。前几年比较火的“冰桶挑战”就是指的运动神经元病。当然,现在“渐动人”这个说法有滥用的情况。
Q:运动神经元病还有没有其它的类型?
运动神经元病一般可以分为以下四种类型:(1)肌萎缩侧索硬化症(ALS)。(2)进行性肌肉萎缩(PMA)。(3)进行性延髓麻痹(PBP)。(4)原发性侧索硬化(PLS)。不管最初的起病形式如何,ALS、PMA、PBP、PLS现在都被认为是相关的疾病实体。PMA和PBP通常都会最终进展为ALS。运动神经元病是否为单一病因、表型不同的疾病尚不完全清楚,但ALS肯定是其中最为常见和最易识别的表型。故在对该病的各种研究中也多以ALS代表MND这一组疾病。
Q:运动神经元病的临床症状是什么?
最常见的症状就是肌肉萎缩和无力,往往从远端发病,没有特别的诱因,肌肉萎缩逐渐加重,从一侧肢体到四肢。运动功能逐渐下降,病人可以出现的是肢体的痿软无力,也可以出现肢体的僵硬、抽筋,甚者疼痛。在出现这种变化的同时可以出现一种较特殊的表现就是肌肉跳动。往往是肌肉跳动越明显,病情发展就越快。病情进一步加重,或者有的病人直接就是首先出现萎缩和无力累及到颈部,到吞咽、呼吸肌肉,这时,病人就出现了呼吸、吞咽困难,构音不清等症状。这些症状进一步加重,就出现不能进食,不能呼吸,就会危及到生命。伴随病人的往往还有精神因素的变化,注意力减退、执行功能障碍、计划及解决问题能力减退、流利性或非流利性失语、人格改变、易激惹、智能减退等高级皮层功能障碍,但记忆力通常不受累或受累轻微。
Q:运动神经元病目前的国内外的诊疗现状如何?
目前的诊疗现状总体来说,只能说有进步,但不满意。诊疗不规范,缺乏整体治疗意识。就目前国内外的进展来说,还是有较大的进步的,作为世界性疑难病,目前国际上对运动神经元病的研究越来越多,不管是从发病机理的探讨、新的治疗药物的研究、对症治疗方法的研究都有进步。不满意主要表现在疗效还不能满足患者的需求,只能延缓病情的发展在,而不能明显改善病情。诊疗医院不按规范治疗,没有按要求治疗进行规范治疗,病人病情很重,却不能住院治疗,只能门诊。治疗简单粗暴。比如,诊断就给力如太和依达拉奉治疗,缺乏评估,对影响患者生存期的营养热量、呼吸情况、情志变化积极对症处理等等。生活注意事项讲解不到位。缺乏整体治疗意识表现在这种疾病本身是进行性加重的,对一个患者就诊就要做整体的评估和分析,制定对整体变化的预案和注意事项,早期干预措施。中医药治疗也需要找有经验的医生,这个病是世界性的疑难病,一般中医的常规治疗也很难取得好的疗效,必需有新的认识,新的方案,并且经过大样本的统计分析,才可能出现治疗的突破。
Q:您在运动神经元病方面有哪些研究和突破呢?
我们运用中西医结合的方法已经治疗了余例患者,取得了较好疗效,病人来自世界各地。规范的用药治疗:对病人做整体的评估,根据评估的结果进行系统性分析,在患者治疗用药、呼吸改善,营养标准、功能康复、生活起居上进行合理指导。中医对运动神经元病的认识突破:来源于传统中医的认识,并在认识在挖掘了传统认识中被忽略但起着重要作用的奇经八脉和络脉的功能,提出了从奇经八脉和络脉病变来认识和分析运动神经元病的新的思路。药物突破:我们根据新的认识探求不同症状的病理机理,并以此为根据制定了二十多种针对运动神经元病不同表现的制剂药物,这些药物在多年的应用中在延缓病情的发展,改善病分症状上起到了积极的作用。
治疗方法的突破:针对不同病变特点制定了系统的治疗方法,比如针对肌肉萎缩萎无力制定了补阳络壮形、定向肌肉生长法的治疗方案,内外药物兼用,透皮治疗加上红外线导药,定向锻炼,定向营养、定向恢复,配合功能康复的整体治疗方案,对肌肉和肌力的有一定的延缓或改善作用。针对呼吸困难,应用药物,配合无创呼吸机、咳痰机、呼吸训练、无烟灸疗、醒脑开窍治疗等综合治疗。针对吞咽困难:采用药物配合吞咽困难治疗仪、五气同调吞咽治疗方法,穴位注射等方法,吞咽特别困难的患者还能开展影像引导下的胃造瘘术。对于无创呼机机应用困难的患者,早期进行气管切开,治疗可以明显提高生活质量。强化整体治疗意识:在疾病治疗的初期就强化患者在不同阶段的治疗方法,注意事项,预防治疗,制定患者整体治疗预案。我们的研究和治疗是是同步进行的,医院有运动神经元病研究室,另一方面集团有专门的研究院,从事基础方面的研究。就运动神经元病的临床和基础研究。
Q:目前我们通过什么来判断或者说诊断是否患有运动神经元病呢?
运动神经元病是一个罕见病,加入诊断需要医院不具备,所以误诊率很高,一方面,是运动神经元病患者被误诊为颈椎病、脑血管病、从而耽误了早期的治疗,甚至手术加重了病情。另一方面,一些类似运动神经元的疾病被误诊,比如肯尼迪病、多灶性运动神经病、慢性格林巴利等病,影响了病情的治疗。诊断运动神经元病一方面需要专业的肌电图检查,一方面要对类似的疾病进行除外,这就需要有经验的医生进行把关。做到早期诊断,早期用药。
Q:渐冻症患者都应注意什么?
首先要注意确诊。运动神经元病是一种少见病,一定要找有诊断经验的医生进行确诊。运动神经元病早期被误诊为颈椎病、周围神经损伤、脑血管病的很多,这时往往会耽误早期的治疗。有些病人误诊项椎病,手术后引起病情明显的加重。还有一些疾病,如多灶性运动神经病、肯尼迪病和运动神经元病很相似,但可以治疗,需要有经验的的医生进行鉴别。
第二要注意规范性治疗。第三要注意情绪变化。运动神经元病是渐进性加重的疾病,患者患病后病情日益加重,情绪难以控制或过度焦虑,恐慌。情绪不稳可以导致病情的加重,病情发展的速度增快。临床上经验表明,相对性格开朗的患者生存期更长。因此,一方面要树立患者和疾病斗争的信心和决心,因为不是所有的渐动人患者只能存活3-5年,有的可以长达十几二十几年,著名的物理学家霍金患渐动症后存活了55年,成为很多渐动人心中的英雄。另一方面,要控制好对疾病的合理期望值,期望值过高,容易产生失落感。这就要对疾病的严重程度有所了解,与家人和有经验的医生一起制定可行的阶段性目标,比如在一定阶段内疾病的发展速度有所减缓、部分症状相对稳定等等。
第三如果实在情绪控制不好,可以加用一些调控情绪的精神药品,积极控制。
第四要注意血氧。运动神经元病可以出现呼吸气短,研究表明,在缺氧的情况下可以引起神经元的进一步损害,加速病情的发展。当出现呼吸困难,活动后气短,咳嗽声低,颈部无力等表现时要积极查肺功能,如果有问题,早期应用吸氧和无创呼吸机改善缺氧状况。研究表明,早期应用无创呼吸机至少可以延缓一年的病程,但很多患者不想吸氧或应用无创呼吸机,似乎是应用这些自已的病情就很重了,其实这些都是有效的干预措施,要有清醒的认识。甚至病情真正严重时,行气管切开,应用有创呼吸机,也是确实有效延长寿命的手段,在现代医学条件下,应用有创呼吸机的患者生活也不是毫无意义的终末期,患者应用有创呼吸机甚至可以和家人通过眼动仪交流,发
第五要注意营养。运动神经元病是一种消耗性疾病,要注意营养和热量的补充,研究表明,高热量的营养有助于减缓病情的发展。因此,要注意热理的评估,适量的高糖、高蛋白,富含脂肪的药物要注意适当多吃,富含维生素类食物也要多吃。当然要做到持续的营养改善,也要防止过度饮食造成胃肠炎。尤其是有吞咽困难的患者,一定要保证热理的涉入。吞咽确有困难,要注意早期应用鼻饲或胃造瘘术,既保证营养又防止呛咳引起坠积性肺炎。营养是否得当一个简单的观察指标就是体重,体重至少要保持不能下降。当然运动神经元病饮食中需要注意不能进食味精和过咸过辣食物。
第六要注意外伤、注意感冒。外伤和感冒均会引起病情的加重,患者行动不便,一定要注意选择相对安全的行动方式。预防感冒主要是要切断传染源,不让患者接触其他感冒的人。当然,渐动人的注意事项还有一些,比如康复锻炼的方法,相关器械的选择比如呼吸机、咳痰机等,运动支具的选择等多个方面,这些都需要专业的医生根据病情给患者提出中肯的建议。
最后要提醒患者朋友得了运动神经元病这种罕见病医院医院治疗,以免耽误病情,还有一点很重要,一定要树立治疗疾病和战胜疾病的信心,保持良好的心态,让我们医患联手共同战胜病魔。最后祝愿所有的患者朋友早日康复!
专家简介李建军
主任中医师
教授
医院荣誉副院长、肌萎缩治疗中心主任兼肌萎缩二科主任
中华中医药学会络病委员会委员、河北省中医药学会痿痹病专业委员会常务委员、河北省三三三人才、河北省中医药学会理事。长期从事进行性肌营养不良、运动神经元病、重症肌无力等疾病的治疗与研究,有较深厚的中医理论基础和较丰富的临床经验,尤其是运用多元化阶梯式治疗进行性肌营养不良症、线粒体肌病、糖原累积病等多种肌病,其中《DUCHENNE型肌营养不良症影像学研究》经河北省科委组织的专家鉴定为国际先进水平。承担一项省级科研课题,发表论文10篇,参予编写专著2篇,获河北省自然科学三等奖1项。业务专长:擅长运动神经元病、多发性硬化、脊髓空洞症、格林巴利综合征、重症肌无力、肌营养不良等各种肌萎缩疾病的诊治。出诊时间:周三、周四上午
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