史蒂芬·霍金
01.08.-03.14.
天才·大师·宇宙
生来是健康人
20多岁时上帝也许嫌他太聪明
罹患“渐冻人”症
生平
史蒂芬·霍金
年1月8日
出生于英国学术世家
父母都曾就读于牛津大学
生而聪颖
但谁知道他注定伟大呢？
父亲注重教育培养充满好奇
在校独爱数学
才华横溢，人称
爱因斯坦！
但是
父亲的希望
上牛津
念医学
最后的选择
化学和物理
也许牛津郡错过一个好医生
但是全世界迎来了一位物理学大师
年
牛津毕业
获得BA荣誉学位
(BAwithHonors)
负笈剑桥研究生学业
同年
诊断为ALS
恶化的病情让霍金拐杖相伴
时年21岁
简·王尔德
相遇在剑桥大学
年成婚
年
长子出生(Robrt)
年
女儿出生(Lucy)
年
幼子出生(Timothy)
病程持续
霍金全面瘫痪
轮椅成为离不开的伴侣
年3月14日
斯蒂芬·霍金去世
享年76岁
ALS的战斗
霍金罹患的是什么疾病？
ALS
肌萎缩侧索硬化症
AmyotrophicLatralsclrosis
(Sourc:CDC)
ALS是一种高死亡率的成年神经退行性疾病，发病隐蔽，表现为肌肉逐渐萎缩，缓慢失去自主活动能力。每90分钟，就有1人被诊断为ALS；每90分钟，就有1位ALS患者死亡！
致病机理是什么？
5％~10％的病例是遗传；ALS的致病机制仍然不清楚，推测有以下几种可能：
基因突变
化学失衡
免疫反应异常
异常蛋白产生
这个疾病有多么可怕？
“渐冻人”的智力、记忆及感觉不会受到影响，患者一直头脑清醒地，看着自己逐渐不能行动、不能说话、无力咀嚼，无力呼吸。大多数患者会因呼吸衰竭在3～5年内去世。
为什么霍金能带病生存50多年？
早期发现，发病年龄低！年，国王学院(KingsCollg)临床神经病学教授NiglLigh在英国医学杂志(BritishMdicalJournal)的一篇关于霍金的文章中表示，“年轻患者的生存率显着提高....“在五，六十岁的人中，四年左右有50％的机会幸存下来....”
谢菲尔德大学(UnivrsityofShffild)神经病学教授PamShaw的研究也表明：
年龄越大，疾病的发展趋势越快！
有什么治疗手段？
和大多数的罕见病一样，治疗手段是非常有限的；数十年来，FDA仅仅批准的了2个ALS的药品。
利鲁唑(Riluzol)
年FDA审批上市，作用机理为抑制谷氨酸释放、干扰神经递质、抑制细胞死亡等。
依达拉奉(Radicut)：
时隔22年，年5月依达拉奉才得到FDA的批准用于“渐冻人”症。依达拉奉的它是一种自由基清除剂，被认为能够缓解氧化应激的影响。
目前，尚无渐冻人的药物临床试验在国内开展！
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