世界渐冻人日中国有20W的人,正渐渐被

德勤精诚爱脑济民承古纳新扶伤助残

6月21日是世界渐冻人日，该病又被称为肌萎缩侧索硬化症（ALS）、卢伽雷病或运动神经元疾病，是当今世界最被误解的神秘疾病之一。

这是一种神经退行性疾病，至今尚无法治愈，药物仅可缓解疾病进展。ALS患者中位生存期为症状发作后的2~3年，仅5%~10%的患者可在发病后存活10年或更久，最终常因呼吸衰竭导致死亡。

年11月26日，动画海绵宝宝的创始人——史蒂芬·海伦伯格逝世，死于肌萎缩侧索硬化症（ALS）。

这病还有一个更通俗、也更形象的名字：渐冻人症。

也有一个更为大众所熟知的患病代言人：斯蒂芬·威廉·霍金(StephenWilliamHawking)。

它和癌症、艾滋病、白血病、类风湿病一起，并称五大绝症，至今，没有治愈方法。

这是一种与运动神经元相关的进行性神经变性疾病。简单来说，健康的运动神经元细胞是可以刺激肌肉，使其收缩的；但患上ALS，会使患者上下运动神经元皆受累，导致神经元支配的肌肉出现肌无力、肌萎缩、震颤、痉挛等相关临床症状，最后常由于呼吸麻痹而致死亡。

#渐冻人症的致病机制#

“渐冻人症”的致病机制，至今仍然不清楚，推测有以下几种可能：基因突变、化学失衡、免疫反应异常、异常蛋白产生。5％~10％的病例，与遗传也有一定关系。

#渐冻人症的表现#

有些人一出现肌肉跳动的症状，就开始担心自己是否会变成“渐冻人”。其实，渐冻人症是罕见病，得病的概率很低，只有十万分之三。“渐冻人症”引起的肌肉跳的特点：往往伴随着肌萎缩、肌无力。所谓肌无力，不仅仅是手脚没力，更表现为动作不灵活，比如，没法正常写字、系鞋带，或站不稳、容易摔倒等。

一般渐冻人症的5个过程：

■症状开始期：罹病初期，可能手无法握筷，或走路会无缘无故跌倒；有的患者由声音沙哑和吞咽困难开始，需要到神经科门诊看病，开始治疗。

■工作困难期：已明显有非对称性的肢体无力，伴随肌肉萎缩，生活尚能自理，但在职场上已不能胜任常规工作，需要心理的护理盒继续药物治疗。

■生活困难期：病程进入中期，严重的肢体无力导致无法行走、穿衣、拿筷，且口齿不清，已经不能维持日常的活动，开始轮椅代步，需要居家照护。

■吞咽困难期：进入中末期，四肢几乎完全无力，说话严重障碍，进食时容易呛到，易导致吸入性肺炎，需要进食流食或者进行胃造瘘。

■呼吸困难期：在不知不觉中呼吸肌也受累及，导致进行性加重的呼吸困难，患者可能卧床，需使用无创呼吸器辅助呼吸，有些患者会住进呼吸治疗中心。

#如何治疗渐冻症？#

关键的葡萄糖和矿物盐

如果想从任何神经系统病症中恢复，在饮食中摄入充分的优质葡萄糖至关重要，中枢神经系统需要大量的水果和淀粉类蔬菜（如土豆和红薯）中的天然糖分。

对于患有渐冻人症、多发性硬化症或其他任何神经系统病症的人来说，高蛋白质即高脂肪、低碳水化合物的饮食不利于健康和疗愈。一个健康的人也许未必会马上感受到高脂肪低碳水饮食的负面影响，但对于已经有神经系统问题的人，富含天然优质糖分（水果和淀粉类蔬菜）的饮食至关重要。

中枢神经系统也非常需要大量的矿物质。羽衣甘蓝、生菠菜、西芹汁和其他富含矿物质盐的食物对于逆转神经系统疾病有重要作用。

在患者出现吞咽困难，且全身情况尚可时，可考虑进行胃造瘘手术（即在腹部留置一根管子，以解决患者的营养问题），如果拖到身体极度衰弱时再做手术则难以完成。

重建肌肉

只有两件事能够帮助建立肌肉：摄入碳水化合物和锻炼肌肉。而红薯和其他富含碳水化合物的食物有助于重建肌肉，葡萄糖能迅速增强肌肉。

患有神经系统疾病的人通常不会像健康人群一样使用他们的肌肉，渐冻人症的人更是如此。这种情况下，用正确的碳水化合物喂养患者的肌肉至关重要，避免在努力对抗神经疾病时变得消瘦，这也是为什么想从神经系统疾病中恢复，需要避免高蛋白质或高脂肪饮食（如生酮饮食）。

为了从疗愈食物中获得最大的益处，建议将富含碳水化合物的食物（例如土豆或水果）与任何动物蛋白或油脂的摄入分开，因为当蛋白质（即脂肪）或油脂和糖同时被摄入时，血液中的脂肪会阻碍细胞无法打开吸收糖分，肌肉无法利用，同时糖分由于无法被吸收而停留在血液中，导致血糖升高。

当一个人增加饮食中的水果和淀粉类蔬菜的量，并大大减少蛋白质摄入量，才能够保持或增强肌肉，但这并不意味着我们需要去除所有蛋白质类食物。

保证呼吸

由于负责呼吸的肌肉出现无力，会导致患者呼吸困难。根据肺功能的检查指标，可使用无创呼吸机帮助呼吸，也有助于延长生存期。

精心护理

运动神经元疾病的护理可谓是一种“长期消耗战”，患者自己没有力气咳痰，吞咽困难容易呛咳造成肺炎，无力翻身造成压疮，以及巨大的心理压力，这些都是需要精心护理才能够尽量避免的。护理对这种疾病来说，是非常重要的一项治疗。值得一提的是，“渐冻症”不需要过度锻炼，因为让肌肉过度劳累反而会加重运动神经元的负担。

6月21日被定为全球渐冻人日，旨在动员全社会