我们都知道上个月出了一个大事件：著名物理学家斯蒂芬·威廉·霍金于年3月14日去世，享年76岁。
霍金先生的去世引发了世界人民的哀悼，他与病魔55年的抗争史也让我们崇敬万分。
很多人在悲痛之余，或许也想问：霍金先生的病如果在现代的医疗背景下，能在早期早发现、早治疗，可以被治愈吗？
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认识ALS
我们首先要来认识摧残霍金先生健康的疾病到底是什么。霍金得的病叫肌萎缩侧索硬化症（ALS），就是网上常说的“渐冻症”。去年不幸去世的北大女博士娄滔，也是得的这种病。
肌萎缩侧索硬化症（ALS）的名称
肌萎缩侧索硬化（ALS）有很多名称：
运动神经元病（MND），该名称英国常用；
法国叫夏科（Charcot）病；
美国叫卢伽雷（LouGehrig）病；
而我国通常是将肌萎缩侧索硬化（ALS）和运动神经元病（MND）混用。
所谓肌萎缩侧索硬化症（ALS），即上运动神经元和下运动神经元受损之后，导致包括球部（所谓球部，指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干以及胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
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ALS的病因
ALS的病因目前尚未明确，约有20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关；另外则是其他因素，如环境因素（环境污染、重金属中毒等）、生物因素（如病毒感染）。
ALS的病因
ALS的病因，目前主要理论有：
1.神经毒性物质累积：谷氨酸大量堆积在神经细胞之间，日积月累，损伤神经细胞。
2.自由基：自由基的存在损伤神经细胞膜。
3.神经生长因子缺乏：神经生长因子缺乏可以导致神经细胞无法持续生长和发育。
主要
理
论
3
ALS的临床表现和分类
ALS的早期症状比较轻微，容易和其他疾病混淆。患者一开始可能只是感到肉跳、无力或者容易疲劳等，接下来就会发展为全身的肌肉萎缩和吞咽困难。最后呼吸衰竭。
根据临床症状，ALS的起病类型大致可分为两种：
1.肢体起病型
其症状首先是四肢肌肉出现无力、进行性萎缩，最后发生呼吸衰竭。
2.延髓起病型
早期先出现吞咽困难、讲话困难，然后很快发展为呼吸衰竭。
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ALS的治疗
很遗憾，ALS目前还没有有效的治疗方法，也就是说，即便是霍金先生在现在的医疗条件下，发生了早期ALS的症状，也无法治愈，只能改善患者的生存状况，尽量延长患者的生命。
ALS的治疗手段包括药物治疗和非药物治疗。
非药物治疗
非药物治疗包括：早期的营养支持、呼吸支持和康复治疗。
早期的营养支持
我们知道ALS是一种能量消耗性疾病，因此前期的营养支持对疾病的转归，病人的预后作用明显。
比如，我们常见的体重指数BMI对于ALS患者预后的就很有参考价值，有研究表明BMI指数较大的患者，疾病的转归与预后较好，而短时间内BMI指标下降较快的患者，往往疾病进展迅速。
呼吸支持
在ALS疾病的发生发展过程中，患者的呼吸功能及体内缺氧状况与转归关系十分密切。
呼吸障碍
最新研究显示，那些有夜间睡眠呼吸障碍（如睡眠呼吸暂停）的患者，会加剧ALS的发展。
因此，对于患者我们常建议早期使用家用无创呼吸机，这并不意味着患者的呼吸已有问题，而是一种积极改善潜在慢性缺氧状态的治疗与缓解手段，可以延缓ALS疾病的进展。
关于康复治疗
总体来说康复对ALS的效果不是很好，康复锻炼不要过度，要适度。适当的活动，对神经元有反馈，锻炼过度会消耗更多的能量，对病情有害无利。
药物治疗
目前经FDA认证的对ALS有治疗作用的药物只有两种：利鲁唑和依达拉奉。
利鲁唑
利鲁唑于上世纪九十年代上市，主要针对于谷氨酸毒性对于运动神经元的损伤，调节中枢神经系统中谷氨酸的水平，临床证明可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。
依达拉奉
美国时间年5月5日，美国食品和药物管理局（FDA）批准了新药依拉达奉上市，用于治疗肌萎缩性脊髓侧索硬化（ALS）。
它是一种自由基清除剂，被认为能够缓解氧化应激的影响，而这可能是ALS发病和病情发展的关键因素。
联合用药的意义
专家认为，多环节地，针对不同途径联合用药，或许会产生更好的效果。
在神经保护方面，有一些研究显示联合用药比单一用药效果要好。在没有全新治疗方法出现之前，结合各种治疗，在现阶段可能会给病人提供一些帮助。
关于中医治疗
医院按照辨证论治进行中药调理是可以的，药品使用很规范，剂量也明确。
但是特别要警惕少数被利用了的部分中医中药治疗，不可相信那些昂贵的“偏方秘方”、各种药品成分不明的药丸等，要特别警惕。
其他正在研究中的治疗方法
虽然ALS目前还无法被治愈。但是医疗在进步，科技在发展，实验中已有多种治疗方式已明确对ALS有效，需要进一步实验，给ALS患者带来了曙光。
新型治疗方法包括：干细胞移植、基因治疗和免疫治疗等。
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总结
总而言之，虽然ALS目前尚不能被治愈，但是早发现早治疗早干预，可以大大延长患者的存活期，提高患者的生存质量。可敬的霍金先生就给世人树立了一个很好的榜样。
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