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运动神经元病（MND）是一类病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质椎体细胞及椎体束的慢性进行性神经变性疾病。由于运动神经元控制着使人能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉活动，当运动神经元受损后，患者表现为肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，所以又被称为“渐冻人症”。前几年比较火的“冰桶挑战”就是指的运动神经元病。当然，现在“渐动人”这个说法有滥用的情况。Q:运动神经元病的临床症状是什么？
最常见的症状就是肌肉萎缩和无力，往往从远端发病，没有特别的诱因，肌肉萎缩逐渐加重，从一侧肢体到四肢。运动功能逐渐下降，病人可以出现的是肢体的痿软无力，也可以出现肢体的僵硬、抽筋，甚者疼痛。在出现这种变化的同时可以出现一种较特殊的表现就是肌肉跳动。往往是肌肉跳动越明显，病情发展就越快。病情进一步加重，或者有的病人直接就是首先出现萎缩和无力累及到颈部，到吞咽、呼吸肌肉，这时，病人就出现了呼吸、吞咽困难，构音不清等症状。这些症状进一步加重，就出现不能进食，不能呼吸，就会危及到生命。伴随病人的往往还有精神因素的变化，注意力减退、执行功能障碍、计划及解决问题能力减退、流利性或非流利性失语、人格改变、易激惹、智能减退等高级皮层功能障碍，但记忆力通常不受累或受累轻微。
Q:渐冻症患者都应注意什么？
首先要注意确诊。运动神经元病是一种少见病，一定要找有诊断经验的医生进行确诊。运动神经元病早期被误诊为颈椎病、周围神经损伤、脑血管病的很多，这时往往会耽误早期的治疗。有些病人误诊项椎病，手术后引起病情明显的加重。还有一些疾病，如多灶性运动神经病、肯尼迪病和运动神经元病很相似，但可以治疗，需要有经验的的医生进行鉴别。
第二要注意规范性治疗。第三要注意情绪变化。运动神经元病是渐进性加重的疾病，患者患病后病情日益加重，情绪难以控制或过度焦虑，恐慌。情绪不稳可以导致病情的加重，病情发展的速度增快。临床上经验表明，相对性格开朗的患者生存期更长。因此，一方面要树立患者和疾病斗争的信心和决心，因为不是所有的渐动人患者只能存活3-5年，有的可以长达十几二十几年，著名的物理学家霍金患渐动症后存活了55年，成为很多渐动人心中的英雄。另一方面，要控制好对疾病的合理期望值，期望值过高，容易产生失落感。这就要对疾病的严重程度有所了解，与家人和有经验的医生一起制定可行的阶段性目标，比如在一定阶段内疾病的发展速度有所减缓、部分症状相对稳定等等。
第三如果实在情绪控制不好，可以加用一些调控情绪的精神药品，积极控制。
第四要注意血氧。运动神经元病可以出现呼吸气短，研究表明，在缺氧的情况下可以引起神经元的进一步损害，加速病情的发展。当出现呼吸困难，活动后气短，咳嗽声低，颈部无力等表现时要积极查肺功能，如果有问题，早期应用吸氧和无创呼吸机改善缺氧状况。研究表明，早期应用无创呼吸机至少可以延缓一年的病程，但很多患者不想吸氧或应用无创呼吸机，似乎是应用这些自已的病情就很重了，其实这些都是有效的干预措施，要有清醒的认识。甚至病情真正严重时，行气管切开，应用有创呼吸机，也是确实有效延长寿命的手段，在现代医学条件下，应用有创呼吸机的患者生活也不是毫无意义的终末期，患者应用有创呼吸机甚至可以和家人通过眼动仪交流，发
第五要注意营养。运动神经元病是一种消耗性疾病，要注意营养和热量的补充，研究表明，高热量的营养有助于减缓病情的发展。因此，要注意热理的评估，适量的高糖、高蛋白，富含脂肪的药物要注意适当多吃，富含维生素类食物也要多吃。当然要做到持续的营养改善，也要防止过度饮食造成胃肠炎。尤其是有吞咽困难的患者，一定要保证热理的涉入。吞咽确有困难，要注意早期应用鼻饲或胃造瘘术，既保证营养又防止呛咳引起坠积性肺炎。营养是否得当一个简单的观察指标就是体重，体重至少要保持不能下降。当然运动神经元病饮食中需要注意不能进食味精和过咸过辣食物。
第六要注意外伤、注意感冒。外伤和感冒均会引起病情的加重，患者行动不便，一定要注意选择相对安全的行动方式。预防感冒主要是要切断传染源，不让患者接触其他感冒的人。当然，渐动人的注意事项还有一些，比如康复锻炼的方法，相关器械的选择比如呼吸机、咳痰机等，运动支具的选择等多个方面，这些都需要专业的医生根据病情给患者提出中肯的建议。
最后要提醒患者朋友得了运动神经元病这种罕见病医院医院治疗，以免耽误病情，还有一点很重要，一定要树立治疗疾病和战胜疾病的信心，保持良好的心态，医患联手共同战胜病魔。最后祝愿所有的患者朋友早日康复！
专家简介李建军
主任中医师
教授
医院荣誉副院长、肌萎缩治疗中心主任兼肌萎缩二科主任
中华中医药学会络病委员会委员、河北省中医药学会痿痹病专业委员会常务委员、河北省三三三人才、河北省中医药学会理事。长期从事进行性肌营养不良、运动神经元病、重症肌无力等疾病的治疗与研究，有较深厚的中医理论基础和较丰富的临床经验，尤其是运用多元化阶梯式治疗进行性肌营养不良症、线粒体肌病、糖原累积病等多种肌病，其中《DUCHENNE型肌营养不良症影像学研究》经河北省科委组织的专家鉴定为国际先进水平。承担一项省级科研课题，发表论文10篇，参予编写专著2篇，获河北省自然科学三等奖1项。
业务专长：擅长运动神经元病、多发性硬化、脊髓空洞症、格林巴利综合征、重症肌无力、肌营养不良等各种肌萎缩疾病的诊治。
出诊时间：周三、周四上午
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来源
医院
编辑
任雨萌
长按
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