据英国BBC等外媒14日报道，知名物理学家史蒂芬·霍金去世，享年76岁。
斯蒂芬·威廉·霍金（StephenWilliamHawking），年1月8日出生于英国牛津，英国剑桥大学著名物理学家，现代最伟大的物理学家之一。
提起霍金，除了《时间简史》以及“黑洞蒸发理论”和“无边界的霍金宇宙模型”等一系列炫目的成就外，更让人揪心的恐怕就是“渐冻症”了。霍金患有一种不寻常的早发性和慢发性肌肉萎缩性脊髓侧索硬化症，这种疾病俗称渐冻症。
什么是“渐冻症”？
“渐冻症”是一种少见病，是世界卫生组织开列的五大绝症之一，与癌症和艾滋病齐名。也叫肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS）或运动神经元病（MND），是一种渐进性且致命的神经退行性疾病。约10%遗传自父母，90%的渐冻症发病原因尚不明。
由于患者的感觉神经并未受到侵犯，所以渐冻人的智力、记忆及感觉不会受到影响，也就是说患者一直头脑十分清醒地看着自己逐渐不能行动、不能说话、无力咀嚼，无力呼吸，这正是“渐冻人症”最残酷的地方。
这疾病开始于霍金在牛津大学读书的最后一年，那时，他发现自己动作越来越笨拙，时常不知缘由地摔跤，划船也变得力不从心。有一次，他还从楼梯上摔下来，头先着地，造成暂时的记忆力轻微丧失。在剑桥大学时，状况更加恶化，他的讲话有些含糊不清。霍金的父母亲也注意到他的健康问题，带他去看专科医生。在21岁时，医生诊断其患有肌萎缩性脊髓侧索硬化症，只有两年好活。
根据“渐冻人协会”(ALSAssociation)资料显示，一般罹患渐冻症的患者，发病后存活时间平均是2至5年，有一半的人可以撑过3年、20%的人可以撑到5年，可以撑过20年的只有低于5%的机率，但霍金可是撑过了2个20年的光阴。
究其原因，ALS主要致命原因有两个，一是影响主宰呼吸的肌肉，即呼吸衰竭也是普遍的死亡方式，二是吞咽肌肉失能，导致营养不良、脱水而死，如果没有这两种病症，基本上病患都能够存活很久。
另外，40岁以下、轻度肥胖、并只有一肢起病，主要有上运动神经元症状的病人，病程会比较慢。相反，延髓起病、呼吸系统起病或前额叶痴呆起病的病人，病程发展较快。CX3CR1等位基因突变也会影响病人的病程和存活时间。
对于ALS患者，最痛苦的不是不能运动和最终的死亡，而是在整个病程中，他始终保持着清醒的大脑和良好的皮肤感觉能力。
你触摸他的身体，他能感知，但是无法给你回应；你与他说话，他能清楚的听到，但是做不出合适的表情。他清醒的大脑看着肌肉一点点消失，甚至在肌肉和支配神经元失联之前会有肉眼可见的跳动，那其实是肌肉最后的挣扎。
专家表示，霍金是一个非常特殊的案例，历史上再也没有任何一个人像他一样，拥有如此强韧的生命力，霍金之所以与众不同，主要是因为他对抗渐冻症的过程一开始就跟别人不一样，因为他很年轻就发病，很早即缠绵病榻，在霍金于牛津念书时的第三年就跌跌撞撞，这也是为何霍金比起其他后期发病患者活得久的原因。
（图为全球明星参加“冰桶挑战”。被冰水从头浇到脚，会瞬间感觉身体被冻住，就如同患上了这一罕见病的感受。这一曾经风靡世界的活动，让大家认识了“渐冻症”。）
霍金先生去到了属于他的星辰大海，愿他一路走好，也希望现代医学的进步，能早日攻克渐冻症。
文章来源：人民日报、“基因谱MrX”、健康杭州
本期编辑：邱志鹏
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