霍金离世,他患的这种病你了解多少?身体出现5种症状要警惕!
据《卫报》和BBC报道,当今最著名的理论物理学家之一,《时间简史》作者,史蒂芬·霍金,于3月14日去世。
有很多人以为霍金得的是帕金森病,其实不是,他得的是渐冻症,也就是肌萎缩侧索硬化(ALS)。因为在物理学中的重要成就,霍金成为了全球最知名的肌萎缩侧索硬化症患者。
什么是渐冻症?
“渐冻人”又称“葛雷克氏症”,在英国被称为“运动神经细胞病”,在美国被称为“卢伽雷症”(以患该病而死于年的纽约洋基棒球队一垒手的名字命名)特征是脑和脊髓中的运动神经细胞(神经元)的进行性退化,由于运动神经元控制着使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动,如果没有神经刺激它们,肌肉将逐渐萎缩退化,表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪,以及说话、吞咽和呼吸功能减退,直至呼吸衰竭而死亡。
渐冻症死亡率有多高?
渐冻症是运动神经元疾病的一种,发病率在十万分之一,属于世界罕见病。有一半人会在3年内死亡,90%的人存活不超过5年。
渐冻人早期的症状
1、症状开始期
罹病前期,可能手无法握筷,或走路会无缘无故跌倒;有的由声音沙哑开始,无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医生作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检测,以确定诊断。
2、工作困难期
已明显肢体无力,甚至萎缩,生活尚能自理,但在职场上则已发现障碍。此时需要适度休息,以此避免患病情况更加严重。并由复健科医生评估,提供必要复健,且由社工师协助心理调适及社会资源。
3、生活困难期
病程进入中期,手或脚,或手脚同时已有严重障碍,生活无法自理,可能也无法行走、穿衣、拿筷,且口齿不清。
4、吞咽困难期
进入终末期,四肢几乎完全无力,说话严重障碍,进食时容易呛到,有些需管灌喂食,否则易导致吸入性肺炎。
5、呼吸困难期
呼吸肌已受干扰,呼吸困难,患者可能卧床,需运用呼吸器,有些患者会住进呼吸医治中心或挑选居家照护.
患上渐冻症该怎么办?
目前进口药物尚无法报销,但国产“利鲁唑”报销比例在60%以上,持残疾证的可报销80%,无残疾人证可报销60%。
对渐冻症人来说,或许这个消息会令人兴奋。日本在进行为期6个月的临床试验中,对名患者随机接受依达拉奉治疗或安慰剂治疗。在实验的第24周,对患者进行日常运动能力的临床评估,与对照组相比,接受依达拉奉治疗的患者在日常运动能力方面下降较少。
美国时间5月5日,美国食品和药物管理局批准了新药依拉达奉上市,用于治疗肌萎缩性脊髓侧索硬化。它是一种自由基清除剂,被认为能够缓解氧化应激的影响,而这可能是“渐冻人症”发病和病情发展的关键因素。
国产药物报销比例60%以上
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