关于渐冻症中国有20W的人,正渐渐被

这病本身，更像是一场漫长的活埋。

「对于病人来说，它的残忍不仅仅是没有任何可以治愈的方式和药物，更在于还必须意识清晰地目睹自己生命消亡的全过程。」

年11月26日，动画海绵宝宝的创始人——史蒂芬·海伦伯格逝世，死于肌萎缩侧索硬化症（ALS）。

▲图片来源于北青网娱乐

这病还有一个更通俗、也更形象的名字：渐冻人症。

也有一个更为大众所熟知的患病代言人：斯蒂芬·威廉·霍金(StephenWilliamHawking)。

它和癌症、艾滋病、白血病、类风湿病一起，并称五大绝症，至今，没有治愈方法。

这是一种与运动神经元相关的进行性神经变性疾病。

简单来说，健康的运动神经元细胞是可以刺激肌肉，使其收缩的；但患上ALS，会使患者上下运动神经元皆受累，导致神经元支配的肌肉出现肌无力、肌萎缩、震颤、痉挛等相关临床症状，最后常由于呼吸麻痹而致死亡。

我国约有20万「渐冻人」，他们无一幸免地遭遇了这场「类似活埋」：

你可以把自己想象成一块标本，从头到脚，整个身体都被透明胶质包裹，严丝合缝地包裹，你能听能看能思考，但是身体的任何部分，都不能动弹，膝盖、大腿、肩颈、每一根脚趾、每一根手指......统统不能。

一场可怕并且持久的，灵与肉的分离。

外部的一切仍然是鲜活的，但你只能被囚禁在这具无法动弹的躯壳里面，等着死亡到来。

你会清醒地丧失对自己身体的控制，从不能动弹、说话到连吞咽和自主呼吸都办不到，整个发病过程四肢不疼、不痒、不麻，没有任何痛苦的感觉。

这病来势之凶猛，一旦察觉到疾病症状，你身体中一半以上的运动神经元就已经死掉了，莫名其妙死掉，根本不可逆转，在大约3到5年的时间里，患者的神经细胞将只剩下20%，人会被彻底「冻」住。

发病率约为十万分之二，是一种罕见疾病，但是致死率却相当高，五年内的死亡率高达90%。

年，神经病学之父让·马丁·沙可（Jean—MartinCharcot）首次确诊了ALS。

▲图片来源于wiki

在几乎所有神经或精神系统疾病都被统称为「神经系统紊乱」的懵懂时期，他从临床表现和组织病理学变化上全面描述了肌萎缩侧索硬化症（至今仍有不少国家将ALS称为Charcot病）。

从被提出并命名到现在，已经过去了一个半世纪，这种不明原因的神经细胞丢失，对我们来说仍然是巨大的谜题。

科学家试图解释，提出过很多病因假说：神经营养因子缺乏说、细胞内聚合物积累说、线粒体功能障碍说、轴突运输缺陷说、炎性级联反应说、胶质细胞功能改变说等等，但都只是假说。

通过已有病例，可以确定的是，ALS可能和遗传以及基因缺陷有关。CAMK1G、ALCAM、SUSD2三个基因位点的变异，都有可能导致患病风险的增加。

针对ALS，现阶段研究方向包括抗兴奋毒性药物、抗氧化和自由基清除剂、神经营养因子、基因治疗等等。

尽管尽早诊断和治疗对ALS患者来说非常重要，但作为一种罕见、起病隐匿的疾病，ALS很容易错过早期诊断。即使诊断，由于症状和颈椎病、腰椎病、脊髓性肌萎缩等多种疾病类似，也很难被确诊。

年夏天，有一场风靡全球的冰桶挑战赛，相信很多人都还记得，其实它的全称是：ALS冰桶挑战赛（ALSIceBucketChallenge）。

▲图片来源于tragicjester.net参加冰桶挑战的霍金的孩子

这场在社交网络上发起的筹款活动，目的就是要引起人们对ALS的